Lung transplantation as a viable option of treatment for pulmonary veno-occlusive disease

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare form of pulmonary hypertension caused by alteration of pulmonary veins. Many clinical and hemodynamic similarities to idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) may cause diagnostic and therapeutic difficulties. This case report is about a patient with PVOD, whose first symptoms of the disease occurred after infectious mononucleosis. Patient was administered with prostacycline (PGI2) mimetic (Treprostinil), what made qualification process and lung transplantation possible. Despite more and more knowledge about causes, ethiopathogenesis and changes in pulmonary veins on molecular level, lung transplantation is the only successful therapeutic option for patients suffering from PVOD

Przeszczepienie płuc jako opcja leczenia choroby zarostowej żył płucnych

Choroba zarostowa żył płucnych (PVOD) jest rzadką postacią nadciśnienia płucnego spowodowaną zmianami zachodzącymi w żyłach płucnych. Wiele klinicznych i hemodynamicznych podobieństw do idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego (IPAH) może powodować trudności diagnostyczne i terapeutyczne. Opis przypadku dotyczy pacjenta z PVOD, u którego pierwsze objawy choroby wystąpiły po przebyciu mononukleozy zakaźnej. Pacjent był leczony analogiem prostacykliny (PGI2) (Treprostinil), co umożliwiło proces kwalifikacji i przeszczepienie płuc. Pomimo coraz większej wiedzy o przyczynach, etiopatogenezie i zmianach zachodzących w żyłach płucnych na poziomie molekularnym, przeszczepienie płuc jest jedyną skuteczną opcją terapeutyczną dla pacjentów cierpiących na PVOD.Choroba zarostowa żył płucnych (PVOD) jest rzadką postacią nadciśnienia płucnego spowodowaną zmianami zachodzącymi w żyłach płucnych. Wiele klinicznych i hemodynamicznych podobieństw do idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego (IPAH) może powodować trudności diagnostyczne i terapeutyczne. Opis przypadku dotyczy pacjenta z PVOD, u którego pierwsze objawy choroby wystąpiły po przebyciu mononukleozy zakaźnej. Pacjent był leczony analogiem prostacykliny (PGI2) (Treprostinil), co umożliwiło proces kwalifikacji i przeszczepienie płuc. Pomimo coraz większej wiedzy o przyczynach, etiopatogenezie i zmianach zachodzących w żyłach płucnych na poziomie molekularnym, przeszczepienie płuc jest jedyną skuteczną opcją terapeutyczną dla pacjentów cierpiących na PVOD

Lung Transplantation as a Viable Option of Treatment for Pulmonary Veno-Occlusive Disease

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare form of pulmonary hypertension caused by alteration of pulmonary veins. Many clinical and hemodynamic similarities to idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) may cause diagnostic and therapeutic difficulties. This case report is about a patient with PVOD, whose first symptoms of the disease occurred after infectious mononucleosis. The patient was administered prostacycline (PGI2) mimetic (Treprostinil), which made qualification process and lung transplantation possible. Despite more and more knowledge about the causes, ethiopathogenesis and changes in pulmonary veins on molecular level, lung transplantation is the only successful therapeutic option for patients suffering from PVOD

Cystic fibrosis : from qualification to lung transplantation, a single center experience

BACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) is congenital multisystem disorder, that leads to gradual deterioration of pulmonary function. Advancements in therapy of CF-related lung disease have delayed its progression. However, lung transplantation remains the only therapeutic option for majority of such patients. Aim of the study was to assess qualification process and outcome of lung transplantation as a treatment of CF patients qualified in a single center between 2011 and 2018. MATERIAL AND METHODS: This retrospective study assessed 41 patients who were qualified to be treated by means of lung transplantation due to CF in Lung Transplant Program of Silesian Center for Heart Diseases between 2011 and 2018. Analysis of patients during qualification process and after lung transplantation was performed. Lung recipients were observed during 1-year follow-up by means of pulmonary function tests. RESULTS: 1-year survival was noted among 80% of the patients; 3-year survival and 5-year survival were noted among 70% of the recipients. Mean forced expiratory volume in 1 second (FEV1) increased after lung transplantation: 21.19% at qualification; and 76.67% at 12 months after lung transplantation. Mean forced vital capacity (FVC) results also improved: 34.18% at qualification and 78.34% at 12 months after lung transplantation. The 6-minute walk test (6MWT) before and after treatment noted an increase of 175.55 m. CONCLUSIONS: Lung transplantation improves respiratory capacity of CF patients and prolongs their life